يُعد مرض التليف الكيسي (بالإنجليزية: Cystic Fibrosis)، واختصارًا "CF"، مرضًا وراثيًا يُسبب تراكمًا كثيفًا للمخاط اللزج داخل الأعضاء، ومن الجدير بالذكر أن تشخيص التليف الكيسي في وقتٍ مبكر يُساعد على زيادة فاعليّة علاج المرض، ومن أهم الأُمور المُتّبعة ضمن خُطّة العلاج؛ علاج الالتهابات، وتلافي فقدان الوزن، بالإضافة للالتزام بالزّيارات الدّوريّة للطّبيب.[١]

ما هو علاج التليف الكيسي؟

في الحقيقة، حتّى الآن لا يوجد أي علاج مُعيّن شافي لمرض التليف الكيسي، إلّا أن استخدام بعض العلاجات يُساعد على السيطرة على أعراض المرض، ويُقلّل من حدوث أي مضاعفات متعلقة به، كما ويُسهل التعايش معه، وفيما يأتي توضيحًا لأبرز الطّرق العلاجيّة المستخدمة في حالات التليف الكيسي:[٢]


العلاجات الدوائية

إنّ العلاجات الدوائية المستخدمة لعلاج التليف الكيسي تُساعد على الحفاظ على وظائف الرئتين، وتحسن من عملهما، كما تُحارب العدوى إن وجدت، وتُساعد على إزالة المخاط المتراكم، وعلى تنفس المصاب بشكلٍ أفضل، كما تعمل بعض الأدوية على تعديل عمل البروتين المنظم للتوصيل الغشائي للتليف الكيسي (CFTR)،[٣] وفيما يأتي توضيحًا لهذه الأدوية:

  • الأدوية المضادة للالتهابات: (بالإنجليزية: Anti-inflammatory Medicines)، كالآيبوبروفين (Ibuprofen)، أوالكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids)، والتي تُساعد على تخفيف الالتهابات في الجسم.[٣]
  • المضادات الحيوية: (بالإنجليزية: Antibiotics)، وتُساعد هذه الأدوية على علاج عدوى الجهاز التنفسي، أو الوقاية منها.[٢]
  • مذيبات البلغم: (بالإنجليزية: Mucus Thinners - Mucolytics)، وتنقسم لنوعين، المحلول الملحي (Hypertonic Saline)، ودورناز ألفا (Dornase Alfa)، إذ تُساعد هذه الأدوية على التّخفيف من كثافة المُخاط الموجود في المجاري الهوائية وإذابته، ليخرج إلى خارج الرئتين بسهولة أكبر عن طريق السعال.[٤]
  • موسعات القصبات الهوائية: (بالإنجليزية: Bronchodilators)، تُساعد هذه الأدوية على توسيع القصبات الهوائية، عن طريق إرخاء العضلات المحيطة بالقصبات، مما يسمح للهواء بالمرور بشكل أفضل عبر القصبات الهوائية، كما يسمح للأدوية الأخرى المستخدمة بالعمل بشكل أفضل وأكثر فعالية.[٤]
  • معدِّلات منظم موصلية التليف الكيسي عبر الغشاء: (بالإنجليزية: CFTR Modulators)، وتُساعد هذه الأدوية على تصحيح وظيفة البروتين "CFTR" المسؤول عن تصنيع جينات مرض التليف الكيسي.[٥]
  • العلاج المركب: (بالإنجليزية: Combination Therapy)، ويتضمن هذا الدواء 3 تركيبات دوائية وهي "Elexacaftor, Ivacaftor and Tezacaftor"، والتي تستهدف بروتين "CFTR"، لجعله يعمل بشكل أفضل.[٦]
  • بدائل إنزيمات البنكرياس: (بالإنجليزية: Pancreatic Enzyme Replacement Therapies)، وتُستهلك هذه الأدوية قبل تناول أي وجبة رئيسية أو خفيفة، إذ تُساعد على امتصاص الطعام، والعناصر الغذائية الضرورية للجسم.[٧]


العلاج الطبيعي للصدر وتقنيات تنظيف المجاري الهوائية

يُمكن استخدام بعض التقنيات العلاجيّة إلى جانب استخدام الأدوية، للحفاظ على الرئتين والممرات الهوائية نظيفة،[٢] ويُذكر من هذه التقنيات ما يأتي:

  • التحفيز الذاتي للتصريف: (بالإنجليزية: Autogenic Drainag)، وهي مجموعة من تقنيات التنفس التي تُساعد على إزالة المخاط من الرئتين.[٢]
  • النزح الوضعي المعدل: (بالإنجليزية: Modified Postural Drainage)، وهي تقنية تتضمن تغيير وضعية المصاب لتسهيل إزالة المخاط من الرئتين.[٢]
  • أجهزة تنظيف المجاري الهوائية: وتعتمد هذه الأجهزة في طريقة عملها على الاهتزاز وضغط الهواء؛ لتُساعد على إزالة المخاط من الممرات الهوائية.[٢]
  • الدورة النشطة لتقنيات التنفس: (بالإنجليزية: Active Cycle of Breathing Technique)، والتي تتكون من مجموعة من تقنيات التنفس التي تُساعد على إزالة المخاط من الرئتين على 3 مراحل، فالمرحلة الأولى تُساعد على إرخاء عضلات الشعب الهوائية، أما المرحلة الثانية تُساعد على إدخال الهواء إلى خلف المخاط لإزالته، أما المرحلة الثالثة فهي تُساعد على إخراج المخاط من الرئتين.[٨]
  • علاج ضغط الزفير الإيجابي: (بالإنجليزية: Positive Expiratory Pressure Therapy)، يُساعد على إدخال الهواء إلى الرئتين وخلف المخاط، وذلك باستخدام ممرات هوائية جانبية إضافية.[٨]


إعادة التأهيل الرئوي

يُعد إعادة التأهيل الرئوي أو ما يعرف باسم إعادة تأهيل الجهاز التنفسي (بالإنجليزية: Pulmonary rehabilitation - Pulmonary rehab)، واختصارًا "PR"، برنامجًا يُستخدم مع الأشخاص الذين يعانون من مشاكل تنفسية مزمنة، إذ تُساعد على تحسين قدرة الشخص على العمل، وتحسّن من نوعية حياته، ومن الجدير بالذكر أن إعادة التأهيل الرئوي لا يُعد بديلًا عن العلاجات الدوائية، وإنما تستخدم مع بعضهما البعض للسيطرة على المرض.[٩]


العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى

يُذكر من الخيارات العلاجية الأخرى لعلاج بعض الحالات والمشاكل التي يُسببها التليف الكيسي ما يأتي:

  • جراحة الأنف والجيوب الأنفية: في بعض الحالات يوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية لإزالة الزوائد الأنفية (بالإنجليزية: Nasal Polyps)، والتي تُعيق عملية التنفس بشكل صحيح.[١٠]
  • العلاج بالأكسجين: (بالإنجليزية: Oxygen Therapy)، في حال انخفاض مستوى الأكسجين في الدم، يوصي الطبيب باستخدام أجهزة الأكسجين التي تُوفّر الأكسجين النّقي، وذلك لمنع ارتفاع ضغط الدّم في الرئتين.[١٠]
  • جراحة الأمعاء: تُجرى عادةً عمليات جراحية للأمعاء، في حال حدوث انسداد فيها، وذلك من أجل إزالة هذا الانسداد.[١٠]
  • أنبوب التغذية: (بالإنجليزية: Feeding Tube)، يُعد استخدام أنبوب التغذية مناسبًا للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي، والذين لا يستطيعون التغذية بشكل طبيعي والحصول على المغذيات من الطعام، عن طريق تناول الطعام بمفردهم.[١١]
  • التهوية غير الباضعة: (بالإنجليزية: Noninvasive Ventilation)، واختصارًا (NIV)، إذ يُعد هذا العلاج وسيلة لعكس أو إبطاء فشل الجهاز التنفسي الناتج عن التليف الكيسي بشكل مؤقت، وذلك من خلال توفير دعم للتنفس، وتجنب إجراء التنبيب الرغامي (بالإنجليزية: Tracheal Intubation).[١٢]
  • زراعة الكبد: (بالإنجليزية: Liver Transplant)، تُعد زراعة الكبد خيارًا لحالات أمراض الكبد المتعلقة بالتليف الكيسي، كتليف الكبد (بالإنجليزية: Cirrhosis).[١٠]
  • زراعة الرئة: (بالإنجليزية: Lung Transplant)، وتعد خيارًا مناسبًا لعدد قليل من الأشخاص المصابين بأمراض رئوية حادّة ناتجة عن التليف الكيسي، وفيها يقوم الطبيب بإزالة الرئتين المصابتين، واستبدالهما برئتين سليمتين من متبرع متوفى حديثًا.[١٣]


سير مرض التليف الكيسي

يختلف سير مرض التليف الكيسي من مريض لآخر، ولكن جميع المرضى يتطور المرض لديهم مع مرور الوقت، سواء ظهرت عليهم الأعراض أم لا، ويتطور المرض نتيجة لزيادة تراكم المخاط السميك في جميع أنحاء الجسم، مما يُسبب حدوث التهابات وتشكل الندب في العديد من أعضاء الجسم، والذي ينتج عنه حدوث ضرر دائم، وغالبًا ما تتضرّر الأعضاء قبل اكتشاف المرض وتشخيصه عن طريق إجراء الاختبارات اللازمة لتشخيص المرض، لذا من المهم أن تتم إدارة التليف الكيسي في مراحله الأولى.[١٤]


كيف يمكن الوقاية من التليف الكيسي؟

يُصاب الأشخاص بالتليف الكيسي نتيجة لخلل ما في الجينات، لذا لا يوجد أي طريقة يُمكن القيام بها لمنع الإصابة بالمرض، إلّا أن الاستخدام المناسب للأدوية والعلاجات تُساعد على إدارة المرض بالطريقة الصحيحة، والتعايش معها بشكل مناسب.[١٥]


المراجع

  1. ↑ "Cystic Fibrosis", my.clevelandclinic, 13/6/2019, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  2. ^ أ ب ت ث ج ح "Cystic fibrosis", nhsinform, 14/2/2020, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  3. ^ أ ب "Cystic Fibrosis", nhlbi.nih, 6/3/2018, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  4. ^ أ ب "Medications", cff., Retrieved 31/5/2021. Edited.
  5. ↑ "Treatment for Cystic Fibrosis", stanfordchildrens, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  6. ↑ "Cystic Fibrosis", webmd, 12/12/2019, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  7. ↑ "Treating and Managing Cystic Fibrosis", lung, 12/3/2020, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  8. ^ أ ب "Airway Clearance", cff, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  9. ↑ "Pulmonary Rehabilitation", medlineplus, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  10. ^ أ ب ت ث "Cystic fibrosis", mayoclinic, 14/3/2020, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  11. ↑ "Tube Feeding", luriechildrens, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  12. ↑ [http:// "Non-invasive ventilation for cystic fibrosis"], The Cochrane Library, 2017, Issue 2, Folder 2, Page 2. Edited.
  13. ↑ transplant is an option,from a recently deceased donor. "Lung Transplant for Cystic Fibrosis", myhealth.alberta, 22/3/2021, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  14. ↑ "How CF Progresses", cfsource, Retrieved 31/5/2021. Edited.
  15. ↑ "Can cystic fibrosis be prevented?", blf, Retrieved 31/5/2021. Edited.